病因
病因尚无明确结论,早期认为为先天性胆管发育不良,与胚胎期第4 ~ 10周胆管系统发育停滞或紊乱有关。然而,在大量流产或早产婴儿的胆道系统解剖中并未发现胆道闭锁。相反,近年来有更多的证据支持该病是获得性的。部分患病儿童出生时大便正常为黄色,但几周后才出现灰色大便和黄疸,也提示出生后才出现胆道梗阻。此外,病理检查显示肝组织呈炎性改变,肝门和胆管周围有炎性细胞浸润,肝小叶内有微小脓液或局部坏死,胆管闭塞处形成肉芽组织。通过肝外胆道闭锁与新生儿肝炎的病理对比研究,发现两组肝组织病变相似,只是程度不同。肝外胆道闭锁主要表现为胆管栓子和炎性病变,婴儿肝炎肝细胞坏死更为突出。因此认为胆道闭锁可能是一种类似婴儿肝炎病理过程的获得性疾病。出生后胆道闭锁是炎症过程的最后阶段和结局,炎症的破坏导致胆管纤维结疤和闭塞。引起炎症的主要原因是病毒感染,如乙肝病毒、巨细胞病毒,也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管连接异常也可能是胆道闭锁的先天因素。
虽然导致这种疾病的原因很多,但最终的结果是胆汁排泄途径阻塞和梗阻性黄疸。最近的研究表明,肝内和肝外胆道的发育有两个来源,可以解释胆道闭锁患者胆囊下胆管的通畅,但由于肝胆管上方管腔纤维化而导致的闭锁。
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