我们经常听说高血压，但很少有人知道肺动脉高压(PAH)。肺动脉高压(PAH)是指右心导管在静止时测得的平均肺动脉压超过25mmHg，肺动脉血压异常升高的疾病。
中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛君波教授介绍，人体的循环系统由体循环和肺循环组成。高血压是人们俗称的体循环压力高于正常范围，而肺动脉高压是肺循环压力升高的病理状态。肺动脉的血压远低于主动脉，一般平均压力小于25mmHg，肺循环处于低压低阻状态，右心室肌薄，收缩力相对较弱。一旦发生肺血管疾病，肺动脉的压力阻力突然增加，血液不能正常循环，会导致右心室增大、肥大、右心衰竭。患者会出现颈静脉扩张、腹水、心包积液、下肢水肿等症状。
由于缺氧，肺动脉高压患者的指甲、脸颊、嘴唇都有不同程度的蓝紫色，这也是这些患者被称为“蓝唇”的原因。由于社会知晓率低，临床漏诊、误诊率高，许多肺动脉高压患者仅在进展到心功能ⅲ/ⅳ时才被确诊，死亡率高，曾被称为“心血管领域的癌症”。此外，肺动脉高压在年轻人中更为常见，20-40岁的患者超过3/4。
然而，研究表明，长期药物治疗可以显著提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率。目前数据显示，肺动脉高压规范化治疗后3年生存率达到68%，存活10年的患者不在少数。有些病人接受治疗后甚至可以做一些轻体力工作。
葛君波教授指出，1981年肺动脉高压患者未经治疗的平均生存期仅为2.8年。如今，越来越多的药物可以帮助患者扩张血管，提高生活质量，延长一生。目前治疗肺动脉高压的靶向药物有三种:内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径药物和前列环素类似物。
四分之一的肺动脉高压患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。很长一段时间，国内都没有这种适应症的药物。最近，首个用于治疗肺动脉高压的新型可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂获得中国食品药品监督管理局(CFDA)批准，这也是中国首个批准用于治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的药物。
“非典型”症状误诊率高
活动后的惊险是肺动脉高压患者的典型症状，只是一种“非典型”症状。误诊率很高，容易误诊为哮喘或左心衰竭等常见的心肺疾病。大多数患者在确诊时已经错过了最好的治疗机会。肺动脉高压的其他表现包括心悸、胸痛、干咳和头晕。在疾病的中晚期，由于长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇和指甲常出现蓝紫色，即“蓝唇”之名。
葛君波教授认为，早期筛查和早期治疗对避免误诊、延长患者生命至关重要。不明原因的气短，尤其是年轻人的症状，要特别小心。我们应该通过超声心动图等方法筛查肺动脉高压，而对于先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肝硬化等容易引起肺动脉高压的高危因素的患者，应该每6个月筛查一次。一旦超声心动图发现肺动脉高压的体征，尽快去相应的专科医疗中心进一步诊断，明确肺动脉高压的类型，制定合理的治疗方案是极其重要的。
葛君波教授指出，虽然近十年来我国肺动脉高压的诊疗水平有了显著提高，但从国家角度来看，整体诊疗能力有待加强。尤其是基层医生，对肺动脉高压认识不足，诊断不清，用药不规范。基层医院和医生要有准确诊断和治疗肺动脉高压的能力显然是不现实的。但要加强医务人员的意识，让他们能够识别疾病，推荐给有能力接受治疗的医疗机构。
